Pulmoner hipertansiyon nedir?

"Pulmoner hipertansiyon" sağ kalp boşluklarından akciğerlere ya da akciğerlerden sol kalp boşluklarına kan akışını sağlayan damar sisteminde meydana gelen kan basıncı yüksekliğidir. Yaş, cinsiyet, ırk, sosyal veya etnik köken ayırmaksızın; her insanda görülebilir. Küresel nüfusun yaklaşık %1’ni, 65 yaş sonrası nüfusun ise yaklaşık %10’nu etkisi altına alan pulmoner hipertansiyon; günümüzde sınır tanımayan önemli bir küresel sağlık sorunu haline gelmiştir. Özellikle cinsiyet olarak kadınlarda ve deniz seviyesinden 1500 m’den daha yüksek rakımlarda yaşayan toplumlarda, görülme sıklığı daha fazladır. Zamanında tedavi şansını yakalayamayan hastalarda beklenen ömür son derece kısa olup; 2-3 yılı geçmez.

Pulmoner hipertansiyon geleneksel tansiyon aletleri ile ölçümü yapılabilen ve toplumda yüksek tansiyon olarak adlandırılan sistemik ya da esansiyel hipertansiyonla hiçbir zaman karıştırılmamalıdır. Çünkü doğası gereği pulmoner hipertansiyon son derece kompleks ve ölümcül bir hastalık olup; kesin tanısı sadece pulmoner hipertansiyon konusunda tecrübeli merkezlerde, konunun uzmanı hekimler tarafından kalp kateterizasyonu (anjiyografik yöntem) ile konulur.

Pulmoner hipertansiyon neden olur?

Pulmoner hipertansiyon genetik geçişli bir hastalık olabileceği gibi; bazı ilaç ve toksinler (fenfluramin ve deksfenfluramin gibi kilo verme ilaçları ve dasatinib, mitomisin C ve siklofosfamid gibi kemoterapi ilaçları), bazı romatizmal (bağ dokusu) hastalıklar, bazı doğuştan kalp hastalıkları, siroza ilerleyen bazı karaciğer hastalıkları, bazı viral ve paraziter enfeksiyonlar (HIV, tenyalar), sol kalp kaynaklı bazı hastalıklar, bazı solunum yolu hastalıkları, pıhtı ya da pıhtı benzeri (tümörler, vb.) olayların akciğer atardamarlarını uzun süreli tıkamaları ya da nedensel mekanizmalarını halen çözemediğimiz bazı hematolojik, metabolik ve sistemik hastalıklar da pulmoner hipertansiyona neden olabilirler. Bu çevresel ve tıbbi durumlarla birlikte Covid-19 enfeksiyonuna maruziyetinin de yakın gelecekte önemli bir pulmoner hipertansiyon nedeni olabileceği düşünülmektedir.

Pulmoner hipertansiyonun belirtileri nelerdir?

Pulmoner hipertansiyonun en sık ve en dikkat çekici belirtileri, “nefes darlığı, yorgunluk, çabuk yorulma, çarpıntı, öksürük ile kan tükürme, egzersizle karında şişkinlik ve bulantı, ödem (kilo artışı), baş dönmesi, bayılma, göğüs ağrısı, ses kısıklığı ve alt solunum yolu enfeksiyonları” dır. Bununla birlikte pulmoner hipertansiyonlu hastaların muayenelerinde “dudaklarda ve parmak uçlarında morarma, kalpte üfürüm, kalp seslerinde düzensizlik, boyun damarlarında genişleme, alt karın bölgesinde şişkinlik (asit), parmaklarda çomaklaşma ve bacak – ayaklarda ödem” gibi dikkat çekici bulgulara da rastlanabilir. Ancak bu belirti ve bulguların hemen hemen tamamı, başta kalp – damar hastalıkları olmak üzere; astım, kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH) gibi birçok solunum yolu hastalıklarında da görülebilir. Bu durum ise pulmoner hipertansiyonun diğer hastalıklarla oldukça sık karıştırılmasına ve tanıda ciddi kabul edilemez gecikmelere yol açmaktadır. Bu yüzden pulmoner hipertansiyonun belirti ve bulgularının başladığı andan, tanı konulana kadar geçen süre, en gelişmiş ülkelerde bile 24 aydan daha uzundur. Tanıdaki bu gecikme, doğal olarak tedaviyi de geciktirir ki, maalesef tedavide gecikmenin bedeli son derece ağırdır. Gecikilen her ay için hastaların ölüm riski %1.1 oranında giderek artar.

Dolayısıyla pulmoner hipertansiyonu düşündüren belirti ve bulgulardan herhangi birine sahip bireyler, telafisi mümkün olmayan sonuçlarla karşılaşmamak için, zaman kaybetmeden, özellikle pulmoner hipertansiyon konusunda uzman merkezlere başvurmalıdırlar. Birçok hastalıkta olduğu gibi, pulmoner hipertansiyonda da erken tanı ve tedavi, yaşam kalitesini ve sağ kalım sürelerini önemli ölçüde iyileştirir.

Pulmoner hipertansiyon tanısı nasıl konulur?

Pulmoner hipertansiyon tanısı, hastalıkla birlikte ortaya çıkan bazı belirti ve bulgulardan kuşkulanmayla başlar. Pulmoner hipertansiyondan kuşkulanma, tanıya götüren yolun ilk ve en önemli aşamasıdır.

İkinci aşamada, ekokardiyografi ve bazı ön testlerle (kan testleri, göğüs röntgeni, elektrokardiyogram, nükleer tarama, solunum fonksiyon testleri, egzersiz tolerans testi) pulmoner hipertansiyonun olasılık düzeyi belirlenir.

Üçüncü aşamada, ekokardiyografi ve ön testler neticesinde pulmoner hipertansiyon olasılığı orta veya yüksek bulunan hastalara, sağ kalp boşluklarından akciğerlere, akciğerlerden ise sol kalp boşluklarına kan akışını sağlayan dolaşım sisteminin (küçük dolaşım) basıncını belirlemek için kalp kateterizasyonu (anjiyografik yöntem) dediğimiz girişimsel işlem yapılır. Sağlıklı insanlarda kalp kateterizasyonu ile ölçülen kalp-akciğer dolaşım sistemindeki ortalama kan basıncı yaklaşık 14±3 mmHg’dir. Bu değerin 20 mmHg’den büyük olması pulmoner hipertansiyonun varlığını gösterir.

Tanı sonrası, başta kardiyoloji olmak üzere, göğüs hastalıkları, iç hastalıkları (romatoloji, hematoloji, gastroenteroloji, nefroloji, endokrinoloji) kalp-damar cerrahisi, göğüs cerrahisi, genetik, radyoloji, nükleer tıp ve pediatri gibi branşlardan oluşan uzman bir ekip tarafından; kalp-akciğer dolaşım sisteminde meydana gelen basınç yüksekliğinin yeri (hemodinamik tanımı) ve bu basınç yüksekliğine sebep olan etkenler (klinik sınıflama) belirlenerek; pulmoner hipertansiyonun hemodinamik ve klinik sınıflaması yapılır. Akabinde ise hastaların sahip oldukları pulmoner hipertansiyonun hemodinamik ve klinik sınıflamasına özgü tedavi stratejileri belirlenir.

Pulmoner hipertansiyon tedavi yöntemleri nelerdir?

Pulmoner hipertansiyonlu hastaların hayat kalitesini ve hayatta kalma sürelerini önemli ölçüde iyileştiren hastalığa özgü pek çok ilaç vardır. Bununla birlikte cerrahi, balon pulmoner anjiyoplasti, denervasyon ve kök hücre gibi tedavi seçenekleri de günümüzde son derece revaçta olan yöntemlerdir. Özellikle akciğer damarlarının pıhtılarla tıkanması (kronik tromboembolik olaylar) neticesinde gelişen pulmoner hipertansiyon formunda (4.Grup), endarterektomi dediğimiz cerrahi yöntem ile balon pulmoner anjiyoplasti çoğu hastada kür sağlayacak niteliktedir. Ancak tüm çabalara rağmen bazen hedeflenen hemodinamik sonuçlara (istenilen düzeyde iyileşmeye) ulaşılmayabilir. Böyle durumlarda ise yegâne çare “akciğer ve/veya akciğer-kalp nakli”dir. Fakat organ tedarikinde yaşanan sıkıntılar, hastaların bu son ve belki de en önemli tedavi şansından mahrum kalmalarına neden olmaktadır. Dolayısıyla organ bağışı konusunda, toplumsal bilinçlendirme ve özendirmenin yanında mutlaka gerçekçi ve kalıcı politikalar geliştirilmelidir.

Bu içerik Türk Kardiyoloji Derneği- Pulmoner Vasküler ve Erişkin Doğumsal Kalp Hastalıkları Çalışma Grubu Başkanı T.C. Fırat Üniversitesi, Kardiyopulmoner Araştırma ve Uygulama Merkezi Müdürü Prof. Dr. Mehmet Akbulut tarafından kaleme alınmıştır.